【关注】罕见！这种疾病发生概率百万分之一，看专家如何揪出“真凶”

28岁的小周

因反复咳嗽、胸闷

到多家医院治疗未见好转

江西省胸科医院专家抽丝剥茧

为患者揪出“真凶”

28岁患者小周，因反复咳嗽、胸闷不适等症状，辗转于当地多家医院，一直未明确诊断，断断续续服用多种抗生素、抗感染进行治疗，病情一直未见好转。后经人推荐，小周来到江西省胸科医院（南昌医学院第三附属医院）呼吸与危重症医学二科就诊。呼吸与危重症医学二科主任、主任医师张爱妹接诊患者后，发现患者CT检查结果显示支气管分布的点状模糊影，呈树芽状。为进一步确诊，张爱妹为其进行了特定检查。

医生对小周进行了支气管镜检查灌洗术。灌洗液结果显示含铁血黄素染色阳性，在排除其他可能出现类似症状的疾病后，最终，小周被确诊患上了一种罕见病--肺含铁血黄素沉着症。张爱妹为患者量身制定了个体化诊疗方案，使用“糖皮质激素”等药物治疗后，小周病情明显好转。

江西省胸科医院呼吸与危重症医学二科主任、主任医师张爱妹提示：肺含铁血黄素沉着症是一种相对罕见的慢性肺部疾病，在新生儿期至成年期均可发病，但约80%的病例发生于儿童，尤其是在1-7岁，儿童发病无明显的性别差异，成人发病则较为集中于男性。大多数成年患者最先出现的症状是咳嗽、咯血，极易被误诊为消化道出血或其他出血性疾病。因此，若长期出现咳嗽、气促，伴或不伴咯血，原因不明的缺铁性贫血等症状，应提高对肺含铁血黄素沉着症的警惕，及时前往正规医院就医检查。

肺含铁血黄素沉着症

它到底是个什么病呢？

什么是肺含铁血黄素沉着症

肺含铁血黄素沉着症（IPH）是一种相对罕见的慢性肺部疾病，多见于儿童及青少年，发病率约在0.24/百万-1.23/百万,以反复发作的肺泡出血为主要特征，典型三联征是反复呼吸道感染（如咯血、咳嗽、呼吸困难等）、缺铁性贫血、影像学显示弥漫性肺部浸润。

肺含铁血黄素沉着症的病因

肺含铁血黄素沉着症的病因及发病机制尚未完全明确，普遍认为其与自身免疫因素、牛乳过敏、遗传因素、环境因素等有关，部分学者认为，抗原一抗体复合物介导的肺泡自身免疫性损伤，致使肺泡毛细血管通透性增加，导致肺小血管出血可能是肺含铁血黄素沉着症重要的发病机制之一。

肺含铁血黄素沉着症的临床表现

临床表现取决于肺内出血程度。轻度持续慢性出血可有贫血、干咳、乏力、皮肤苍白、体重减轻和杵状指。在急性出血期间可出现痰血、咯血、低热、胸痛等，后期可有呼吸困难以及心功能不全的表现。

肺含铁血黄素沉着症的治疗

由于肺含铁血黄素沉着症的发病率很低，目前主要依据既往的治疗经验进行总结，暂无有效治愈肺含铁血黄素沉着症的方法。主要目标是对肺出血发作期控制以及在肺出血发作间期的预防。

糖皮质激素是肺含铁血黄素沉着症的一线治疗药物，在急性期可采用静脉激素治疗，出血控制后改为口服，症状完全缓解后可减量维持。由于长期使用皮质激素的副作用较为明显，使用吸入糖皮质激素（ICS）可替代或减少皮质激素的使用。