十年咳嗽苦寻病因 警惕育龄期罕见病——肺淋巴管平滑肌瘤病

邵女士自十年前秋季无端出现咳嗽，少量脓痰，本以为是普通感冒咳嗽，谁知从此便与咳嗽结下了不解之缘。接下来的10年里，邵女士的咳嗽反反复复，有时还会出现咯血和隐隐的胸痛，她求治过周边各医院，甚至到沿海大城市找专家看诊，始终未能明确病因。今年春节期间，经朋友介绍，邵女士慕名来到江西省胸科医院找到呼危二科张爱妹主任。看过邵女士的影像，张主任凭借多年临床经验判断这是一种罕见病，为了明确诊断，建议邵女士住院，次日便安排了支气管镜检查并进行了经支气管镜肺活检。

很快，病理结果就出来了，果然印证了张主任的判断，邵女士患的是肺淋巴管平滑肌瘤病。这到底是怎样的一种疾病呢？跟小编一起来了解一下。

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淋巴管平滑肌瘤病是一种主要发生在育龄期女性的罕见多系统疾病，女性平均患病率约4.9/100万，以慢性进展的双肺弥漫性薄壁囊性病变为特征。虽说是罕见病，但是它的症状都是很常见的，包括咳嗽、咯血、呼吸困难、胸痛、自发性气胸和乳糜胸等，除了肺部表现，还可有肺外表现如腹胀、腹痛、乳糜腹水等。而通过这些常见症状是很难诊断淋巴管平滑肌瘤病的，胸部HRCT对于诊断有较高价值，典型的影像表现是双肺弥漫性薄壁囊性改变，正是这一典型改变使张主任对邵女士的诊断有了初步的判断。有腹部表现的患者还可以在腹部和盆腔CT中发现淋巴结肿大、腹膜后淋巴管肌瘤、肾血管肌脂瘤等。幸运的是，我们的邵女士肺部症状较轻，并且没有肺外表现。

目前，对于淋巴管平滑肌瘤病没有特效治疗，有学者认为该病发病机制与雌激素有关，长期以来，抗雌激素治疗被用于淋巴管平滑肌瘤病的治疗，但并没有确切的有效证据，目前临床上都是处理气胸、呼衰、乳糜胸等并发症为主，随着肺移植工作的日趋成熟，肺移植成为治疗重症患者的一个选择。2008年以来多项研究表明，西罗莫司（雷帕霉素）显示出改善肺功能的疗效，但关于使用时机、合适剂量和长期安全性等问题还有待进一步研究，未来也可能会被批准用于治疗淋巴管平滑肌瘤病。