【解读】比“肺癌”更凶险狡诈--胸膜间皮瘤

提到胸部肿瘤

大家最先想到的是肺癌

然而有一种疾病

在胸部肿瘤当中排名第四

发病率排在肺癌之后

但它的恶性程度、死亡率却要高

这就是

不是肺癌却比肺癌凶险的

胸膜间皮瘤

什么是胸膜间皮瘤

胸膜间皮瘤是一种起源于胸膜间皮细胞的原发肿瘤，罕见且具有高度侵袭性、致命性。可发生于任何年龄，常见于40-70岁，男性多于女性，儿童罕见。中国现在每年的新发病例为3000余例，占亚洲新发病例的1/3，呈上升趋势。该病起病隐匿，早期临床表现不典型，大多数患者就诊时已处于晚期或转移性阶段，只有少数患者有手术治疗的机会。恶性胸膜间皮瘤治疗困难、疗效欠佳，确诊后的生存期仅为8-14个月，5年生存率约为10%。

胸膜间皮瘤分为哪几种类型

胸膜间皮瘤大多数为恶性，主要为弥漫性，少数为局限性。根据其生物学行为将其分为良性（腺瘤样瘤）、低度恶性（分化好的乳头状间皮肿瘤、原位胸膜间皮瘤）和恶性（弥漫性胸膜间皮瘤、局限性胸膜间皮瘤）三种类型。

恶性胸膜间皮瘤（Malignant pleural mesothelioma，MPM）症状不典型且隐匿，胸腔镜检查及病理活检是诊断MPM的确诊方法。MPM镜下组织学形态有三种：上皮样、肉瘤样和双相性（混合性），其中上皮样型最常见。免疫组化有助于鉴别MPM，具有较高的诊断准确性和特异度。

该疾病与什么有关

1、石棉：从石棉暴露到恶性胸膜间皮瘤发病潜伏期长，平均约为35-40年。尽管多数国家已经禁用石棉，但是石棉对恶性胸膜间皮瘤发病的影响仍然存在。另外，很多国家或地区近年来才开始全面禁用石棉，这导致全球恶性胸膜间皮瘤的发病例数仍稳步增长。有研究显示，非职业性石棉暴露也是恶性胸膜间皮瘤发病的危险因素。

2、电离辐射：电离辐射也可能导致间皮瘤发生，如恶性胸膜间皮瘤是部分接受过斗篷式放射野照射治疗的霍奇金淋巴瘤患者中常罹患的第二原发癌。

3、毛沸石：毛沸石是一种用于碎石路的矿石，可能与间皮瘤发病有关。

4、基因突变：基因在恶性胸膜间皮瘤发病中起到一定作用，如BRCA1相关蛋白1(BRCA associated protein 1，BAP1)基因是一种家族遗传突变，部分无石棉接触史的患者中存在BAP1基因突变或其他罕见基因突变。